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排鐵新紀元,脫離針頭不是夢

張泰琮 副教授

海洋性貧血又稱作地中海型貧血,是一種隱性單基因遺傳的血液疾病。最早發現於地中海地區的居民,後來發現中東、印度、中國東南沿海、台灣及東南亞皆是高盛行率的地區,在台灣約有百分之五至十的人口是海洋性貧血的帶因者。目前在台灣總共約有300至400人是重度患者,分布在北中南各大醫學中心。依據貧血的程度,海洋性貧血可區分為輕度、中度與重度三種等級,以重度患者來說,每二至四週即需到醫院進行輸血,否則將面對貧血而導致死亡的危險。對於輕度患者來說,雖然病症對生命並無迫切的危險性,亦不會有任何症狀的發生,卻有機會可能生下海洋性貧血症的寶寶。

重度患者約在出生後六個月之後出現如貧血及肝腫大的症狀,之後就必須開始定期輸血以維持生命。伴隨長期輸血而來的另一個問題,就是鐵質沉積!因為輸血造成的鐵質沉積,身體無法將之排除,過多的鐵質過度沉積於肝臟、心臟及內分泌器官,導致器官病變,產生如心臟衰竭、心律不整、肝功能受損、內分泌系統受損、生長發育遲緩、糖尿病、甲狀腺功能低下、免疫力下降等問題。雖然血液幹細胞移植是目前唯一可以治癒重度海洋性貧血的方法。但是,並非每個人都能找到合適的血液,而且移植的風險及併發症所帶來的問題,使得大多數的病人,仍須接受長期輸血及排鐵以延長生命。

在過去,排鐵劑必須經由靜脈或皮下注射的方式持續給予。重度海洋性貧血患者必須每天皮下持續注射排鐵劑至少8~12小時,以避免鐵質過度沉積。這對於病友及家屬的身心來說,是一種長期的折磨與煎熬。不過,這樣的情形,在口服排鐵劑的問世後,已經有了改變!目前已有一種新型口服排鐵劑,一天只需口服一次,同樣可以達到排鐵的效果!目前口服型排鐵劑已通過健保給付,本院藥事委員會業已通過新型口服排鐵劑之審核,只要是符合適應症之重度海洋性貧血患者皆能使用。與以前每日每夜日日夜夜注射排鐵劑之煎熬,日子之難渡,行動之限制相較,新型口服排鐵劑的出現無疑是病友、家屬與醫生的一大福音,尤其是它大幅提升了病患的生活品質。讓許許多多的病友可以過相對較為正常的生活,也有了更大的勇氣面對自己未來的人生課題。

特殊血液病防治中心多年以來秉持著照顧弱勢族群病友之精神服務南台灣重型地中海型貧血、血友病病患以及其他罕見遺傳性凝血功能病變之病友。目前更進一步積極參與全球新型口服排鐵劑之研發與設計及臨床試驗。新型人性化的治療方式,不但提升了患者及家屬的生活品質也讓病友得到更全方位的照護!

 

 

(以上內容參考引用 高醫醫訊第十七卷第六期 張泰琮 副教授 專文 http://www.kmu.edu.tw/~kmcj/data/9806/16.htm,對於引用有不同意見或看法,歡迎與我們聯繫反應,我們將會立即處理或與您聯繫。聯絡信箱 editor@funhit.com.tw,樂活營養師感謝您的指教!)

張泰琮

    學歷
  1. 高雄醫學大學醫學院醫學系 
    經歷
  1. 美國斯隆凱特林(Sloan-Kettering)癌症研究中心研究員
  2. 國立台灣大學附設醫院小兒科部研究員
  3. 高雄醫學大學醫學院小兒科學副教授
  4. 高雄醫學大學附設醫院小兒科部主任
  5. 衛生署科技顧問委員會委員
  6. 衛生署醫療儀器審核諮詢委員會委員
    專長
  1. 小兒血液疾病
  2. 小兒科一般疾病
  3. 小兒腫瘤疾病
  4. 血液有關之遺傳性疾病
  5. 類風濕性免疫疾病


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