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不再勞『心』『肺』力 揪出「肺動脈高壓」  / 2016.11.16

台北訊

中華民國心臟病兒童基金會與台灣兒童心臟學會同籲先天性心臟病一年一回診
根據醫學研究統計,大約0.8%的新生兒會罹患先天性心臟病,一出生心臟就有缺損。在以往醫學尚未發達的年代,先天性心臟病較不易存活;但隨著醫學發展,越來越多的患者能夠接受適切治療後存活下來,與正常人過著幾無二致的生活,甚至忘了自己是先天性心臟病患者而久未回診,但殊不知這其中隱藏著續發性疾病的致命危機!

台灣兒童心臟學會理事長暨中華民國心臟病兒童基金會執行長王主科醫師指出,人體心臟與肺臟在血管連結與分流上息息相關,根據國外文獻統計,先天性心臟病患者約有5-10%會續發肺動脈高壓,主要原因為心臟分流出現問題,導致肺動脈血流與壓力增加,長久下來使其內皮細胞受損與血管壁增厚,進而續發肺動脈高壓。

先天性心臟病續發肺動脈高壓 致死風險恐增加兩倍以上!
無聲窒息殺手:罹病初期甚無特異性症狀!難以早期發現

肺動脈高壓與一般高血壓其實有大大差異,屬於高致死率疾病,有續發肺動脈高壓之先天性心臟病患者之死亡率竟比無者大增達兩倍!王主科醫師說明,與一般高血壓會讓全身動脈緊縮不同,肺動脈高壓是一種血液動力學及病理學的症狀,定義為當休息時測得肺動脈血壓達25 mmHg以上,其會使肺部的血管緊縮,進而造成肺血管阻力增加,導致右心室過度負荷、肥大增厚,最嚴重可能產生心衰竭甚至死亡。

王主科醫師表示,及早發現與治療肺動脈高壓對於後續的療效有舉足輕重的影響,但要確診肺動脈高壓卻非易事,肺動脈高壓的主要五大症狀為喘(活動時呼吸困難)、咳(咳嗽)、血(咳血)、腫(下肢水腫)、暈(暈厥或頭暈),因症狀特異性不高,且在後期症狀才較為明顯,甚至早期完全沒有任何症狀產生,加上診斷複雜,故難以早期發現,被認為是無聲的窒息殺手。特別是許多先天性心臟病的患者,在接受治療後,經常會認為自己已經痊癒,而不再回診,再者病患可能會因為誤認僅為自身心肺功能較一般人差,進而忽略了相關的症狀警訊,因而已續發肺動脈高壓而不自知,拖到已發生嚴重症狀時才就醫。

嚴重肺動脈高壓第四級:不動都會喘,甚至昏厥!
早期發現使用專屬藥物治療 可降低八成相對死亡風險

王主科醫師解釋,肺動脈高壓依病情嚴重程度,世界衛生組織將其分為四個功能分級,以評估肺動脈高壓對於患者的生活影響,由最輕微的第一級幾乎無任何症狀、第二級日常活動正常但從事體能活動時有些侷限,如爬樓梯會喘等、第三級身體活動明顯受到限制,休息時感到舒適,但從事一般活動會造成過度呼吸困難、疲勞、胸痛或幾乎暈厥、最嚴重的第四級患者可能於從事各種活動,甚至包括休息時都能感覺到症狀,嚴重影響患者生活品質;因此在治療肺動脈高壓時,主要的治療目標包括致力於改善相關功能症狀,若可能應盡量將症狀長期維持於最低的第一級或第二級,並延後且避免惡化至更嚴重級別的風險,且應接受肺高壓專屬藥物妥善治療,可降低八成相對死亡風險,因此及早確診肺動脈高壓,以適合藥物治療,才能有效控制病情。

王主科醫師說,目前雖然沒有完全治癒肺動高壓之方法,但若能及早診斷接受合適藥物治療,仍可以讓病情獲得有效控制;目前台灣核准使用於先天性心臟病續發肺動脈高壓的主要藥物包括第五型磷酸二酯酶抑制劑(PDE-5 inhibitor,簡稱PDE5i)及內皮素受體拮抗劑(endothelin receptor antagonist,簡稱ERA)。

對抗先天性心臟病續發肺動脈高壓 醫界籲患者「回娘家」
沒症狀但肺動脈壓力卻已超標!解除健康不定時炸彈 靠家人與患者同心關注
有鑑於先天性心臟病病患續發肺動脈高壓之致死風險將大幅增加,中華民國心臟病兒童基金會與台灣兒童心臟學會共同呼籲患者應有定期「回娘家」的回診概念。王主科醫師表示,先天性心臟病的病友在接受手術治療後,仍需長期照護與觀察,可能會面臨多種疾病包括續發肺動脈高壓等的威脅,根據研究顯示,當先天性心臟病患者存活越久,就越有可能產生續發性肺動脈高壓,臨床上甚至發現雖未有症狀產生或惡化,但實際上肺動脈壓力早已超標,故若未定期回診追蹤,健康上如同埋有一顆不定時炸彈,可能危及生命,不可不慎。王主科醫師也呼籲,除先天性心臟病的病友應隨時提高警覺外,家人其實也扮演相當關鍵的角色,應時時關心患者身體狀況,不論是否有喘咳血腫暈等相關症狀出現,都至少一年一次,定期督促患者回到原就診醫院追蹤檢查,才能及早發現、及早治療,避免遺憾發生。




 
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