全身性硬化症是一種自體免疫疾病，其詳細致病原因不明。病人主要有皮膚甚或內臟的纖維化（皮膚表皮層變薄，真皮層則變厚），常合併有各種抗體和細小血管的病變（主要為內皮細胞的異常和血管內層的增生），此病很少發生於小孩，發病年齡常在四十～五十歲間，女性比男性多。由於此種病人較少且缺乏較具特異性的檢查方法，因此大規模的流行病學研究不易進行。

依照在美國南加州所做的研究，此病的盛行率約為十萬分之十九至七十五。目前全身性硬化症的診斷分類標準一般是採用美國風濕學院Masi等人所提出者，此分類標準包括主要和次要二部份，主要標準是近端硬皮症（在掌指關節或蹠趾關節近端以上的皮膚有對稱性的增厚、緊繃現象，此種變化可能侵犯整個四肢、臉部、頸部、胸部和腹部）。次要標準為１手指皮膚硬化，２手指末端有凹陷結疤，３兩側肺底部纖維化。若病人符合主要標準或二個（含）以上的次要標準即可診斷為全身性硬化症。

全身性硬化症可分瀰漫性和局部性二種。瀰漫性者，病人有對稱且廣泛性的遠端和近端肢體硬化，甚至臉部、軀幹皮膚硬化，皮膚變化進展迅速，常在早期就侵犯內臟如消化道、肺或腎臟。而局限性者，則常侵犯肢體遠端和臉部皮膚，皮膚變化進展較慢，內臟受侵犯的時間較晚。

臨床上，大部份病人的早期症狀是雷諾氏現象、手指腫脹或手部關節疼痛，經數個月後才有較明顯的皮膚變厚現象。雷諾氏現象是指病人暴露於低溫或在情緒壓力下，會導致血管收縮，引起手指末端發白甚至發紫。而在溫度較高時，因血管擴張手指又會變紅。除血管收縮外，血管本身結構上的變化（如血管內膜增生致血管管腔變小）亦會引起雷諾氏現象的發生。

　皮膚變厚時，早期常見於手指背部，皮膚皺紋會消失，外觀顯得較亮。部份病人會向身體中間部位延伸，如同練就了小說中所描述的金鐘罩、鐵布衫一般。病人有時會合併皮膚色素沈澱或脫色素，另外可能併有微血管擴張或皮下組織鈣化現象。由於關節、韌帶可能受侵犯，再加上皮膚的病變，嚴重者可能導致關節變形，手指呈爪狀如同「鷹爪功」中的鷹爪。

此外，病人亦可能因關節活動受限制致肌肉萎縮，胃腸道（尤其是食道）、肺、心臟和腎臟亦可能受侵犯，腎臟受侵犯時可能造成「腎臟危機」。

有關全身性硬化症的治療，目前較常使用的藥為D-penicillamin，這是一種免疫調節藥物，可防止膠原的鍵結，改善皮膚的厚度和提高存活率。丙型干擾素可抑制纖維母細胞的增生和膠原的產生。秋水仙素則可抑制纖維母細胞分泌前膠原。若病人有雷諾氏現象，則應戒菸且應避免曝露於低溫中，必要時可使用血管擴張劑，尤其是鈣離子阻斷劑。關節和韌帶的症狀則可使用非類固醇消炎藥物治療，必要時可使用低劑量類固醇。早期的物理治療亦是必須的，可預防和減輕關節的攣縮變形。食道受侵犯時導致食道蠕動不良，可使用藥物促進食道蠕動；若小腸受侵犯蠕動減慢而引起細菌過度繁殖時，可考慮使用抗生素。另一較重要的問題是肺部纖維化，所幸大部份病人均屬輕微，若病情持續進展則需使用類固醇或免疫抑制劑。對於「腎臟危機」時的高血壓，儘早使用ACE抑制劑可大大地提高存活率。

(以上內容參考引用 高醫醫訊第十七卷第二期 顏正賢 教授 專文 http://www.kmu.edu.tw/~kmcj/data/8607/3395.htm，對於引用有不同意見或看法，歡迎與我們聯繫反應，我們將會立即處理或與您聯繫。聯絡信箱 editor@funhit.com.tw，樂活營養師感謝您的指教！)